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,尤其在台灣,自體免疫疾病是引起肺動脈高壓常見原因,卻易被忽略,若未及早發現治療,嚴重恐導致右心衰竭,甚至猝死。一名40歲肺動脈高壓患者,走路喘、躺在床上也喘,每天只能抱著枕頭坐著睡,身心飽受折磨,醫師形容「這名病患每次呼吸,都像溺水般喘不過氣」,病情很嚴重,治療僅能延緩惡化。 高雄長庚醫院心臟內科主治醫師鍾昇穎指出,肺動脈高壓是肺高壓最常見的原因,可為原發性及次發性,原發性病因不明,次發性常因先天性心臟病、自體免疫疾病、HIV感染、肝門靜脈高壓等因素引發。曾有年輕的自體免疫病患,等著上洗手間時,突然倒下猝死,原因是肺高壓導致右心室衰竭。收治個案的高雄長庚醫院風濕免疫科醫師陳英州說,當自體攻擊肺部血管時,造成血管收縮,肺動脈壓力過高,心臟必須更用力把血液送出,隨著肺動脈壓力變大,心臟負荷大,最後造成右心室肥大、衰竭,隨時可能猝死。陳英州觀察,硬皮症和紅斑性狼瘡患者容易併發肺動脈高壓,前者西方人多,後者在台灣較常見。建議患者應特別留意危險徵兆「雷諾氏現象」,夏天或天冷時,當血管收縮,血流減少時,手指及腳趾等部位會出現蒼白、發紫、發紅的現象,代表肺動脈高壓可能惡化。避免肺動脈高壓惡化,陳英州說,自體免疫疾患需控制免疫系統,治療採用免疫抑制劑,或合併化療、類固醇等藥物,生活上注意環境汙染和飲食習慣,少數患者食用過多光敏感食物如芹菜、羅勒或菇菌類,容易誘發自體免疫疾病,需謹慎。自體免疫疾病好發女性,合併肺動脈高壓的患者應避孕,因為懷孕需供應胎兒血液,心臟負擔加重,孕婦致死率高達四成,若病患懷孕,應尋求跨專科治療。他提醒,自體免疫疾患若感到喘、頭暈,盡速就醫檢查,一旦確診肺動脈高壓,定期回診,切勿擅自停藥,導致病情惡化。,