台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健(左)及亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆出席歐洲呼吸道醫學會。 記者陳雨鑫／攝影 分享 facebook 久咳不癒又易喘，
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，當心是特發性肺纖維化（IPF），
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，俗稱菜瓜布肺找上門。近年醫界發現，
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，肺纖維化也可能與進行性纖維化間質性肺病（PF-ILD）及全身性硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD）有關。目前國內僅IPF有藥物可抑制病情發展，
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，但日前在西班牙馬德里舉行的歐洲呼吸道學會中，
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，最新研究發表，
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，抗纖維化標靶藥物用於治療PF-ILD，
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，也具有抑制肺纖維化的效果。 台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健說，
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，肺就像是一顆倒過來的大樹，
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，每根樹枝最後都會連結到樹葉，樹枝就像氣管，樹葉就像肺泡。他說明，菜瓜布肺就是不明原因導致肺泡壁布滿纖維，影響正常氣體交換，使患者呼吸困難，嚴重可能導致呼吸衰竭死亡。肺纖維化，肺從原本柔軟的質地變成像是顆硬梆梆的氣球，必須要費盡力氣才能將肺部吹開。晚期菜瓜布肺的患者的生活品質也大受影響，即使盡全力呼吸，也因換氣功能變差易缺氧，最後連躺著、坐著都喘。70歲的IPF患者Steve，發病後，每天早上起床就得開始思考，哪些事情是可以做的、哪些事不能做，每天只能坐在椅子上，連穿衣服都得仰賴太太幫助。3年前，他成功等到肺移植，才重拾人生，想到過去那段日子，完全不想再重新度過一次。肺纖維化間質性肺病發生後，約2到3成患者肺功能和纖維化持續惡化，稱為進行性纖維化間質性肺病。而菜瓜布肺患者病程發展至死亡，平均約2.5年到3.5年，但及早發現，菜瓜布肺已有抗纖維化藥物，能延緩病程，減少肺功能下降，部分患者用藥一到兩周內，咳嗽症狀即可改善。王鶴健說，菜瓜布肺是所有肺纖維化疾病中，病程發展最快的，台灣患者約1400多人。但同樣也會造成肺纖維化的「進行性纖維化間質性肺病」，發展歷程較慢，甚至可達8到10年，猶如溫水煮青蛙，讓患者習慣與疾病共存而錯過最佳就醫時機。粗估進行性纖維化間質性肺病患者比菜瓜布肺還多，至少2000多人。不過，目前台灣僅菜瓜布肺的患者有藥可用。王鶴健說，根據歐洲呼吸道學會最新發表，抑制菜瓜布肺纖維化的抗纖維化標靶藥物，也能延緩進行性纖維化間質性肺病（PF-ILD）的疾病發展，降低急性惡化風險，希望台灣盡快取得適應症，造福更多患者。，